La SMA Ryan est une association concernant une maladie
orpheline appelé «amyotrophie spinale progressive », ou « Spinal
Muscular Atrophy (SMA) » en anglais.
« Sur
cette photo nous pouvons voir les parents et le petit Rayan.. »
L’amyotrophie
spinale est une maladie neuromusculaire rare, touche une naissance sur 6000 et
indifféremment filles ou garçons. C’est une maladie génétique héréditaire due à
la dégénérescence de la moelle épinière. Cela signifie que les nerfs moteurs
n’acheminent plus l’ordre du mouvement jusqu’aux muscles. Inactifs, ceux ci
s’affaiblissent, s’atrophient et se rétractent.es muscles concernés sont ceux
du bassin, des épaules, du tronc et des membres (inférieurs et supérieurs). Le
gène responsable de cette maladie a été identifié en 1995. Il se situe sur le
chromosome n°5 qui code la protéine SMN. Chez les personnes atteintes d’amyotrophie
spinale, l’expression de cette protéine est fortement réduite dans la moelle
épinière. Celle-ci interfère dans le bon développement du corps, les muscles
seront moins utilisé, cela débute par la racine des membres (hanches et épaules)
pour remonter jusqu’aux extrémités (pieds et mains).
Cette
maladie est à transmission autosomique récessive. Le père et la mère du malade
sont porteurs sains du gène. Dans ce cas, il y a un risque sur 4 d’avoir un
enfant atteint d’amyotrophie spinale. Ce risque existe à chaque grossesse.
Il existe plusieurs
sortes d’amyotrophie :
·maladie
de Werdnig-Hoffmann ou amyotrophie spinale infantile sévère.
·amyotrophie
spinale infantile intermédiaire
·maladie
de Kugelberg-Welander ou amyotrophie spinale juvénile
·amyotrophie
spinale adulte.
Le
diagnostic peut être constaté dans 95 % des cas, le diagnostic est possible à
partir d’une simple prise de sang. On fait une analyse de l’ADN. Cette analyse
permet de mettre en évidence l’absence du gène SMN.
Cela permet
également d’éviter la biopsie musculaire.
Les parents
porteurs voulant avoir d’autres enfants, peuvent bénéficier du diagnostic
prénatal, il s’agit soit :
·d’une
ponction de trophoblaste effectuée à 10 semaines d’aménorrhée
·d’une
ponction du liquide amniotique effectuée entre le, 3ème et le 4ème mois de
grossesse
Il est
également possible de faire un diagnostic préimplantatoire. Cette technique
permet de sélectionner les embryons non atteints. Il sera pratiqué ensuite une
fécondation in vitro.
Malade mais heureux Voici quelque
photo nous le démontrant...
Citere : il colore delle nostra pelle, la nostra origini, la nostre
esperienza.
Noi non ti vogliamo conoscere !
Berkes Elisa et Charton Camille.
Troisième Rap :
"Tutti marci"
In Italia, la differenza tra noi poveni è l'altra società ci rovina.
Si, si fanno soldi sulla nostra salute gioccano con le nostre vite
Tutti marci, si tutti marci
è rovinano la nostra vita giorno dopo giorno, rovinano il bambino e il suo
futuro, il nostro futuro si ucciderà la nostre società la sua morte si
avvicina;
Une idée de
maquillage et de tendance pour les filles
Le rouge à
lèvre
·La rentrée est là et heureusement l’arrivée des
collections de maquillage automne-hiver nous remet du baume au cœur. On se
console de dire au revoir aux teintes de l’été en craquant pour les nouveautés
de la saison. Et pour habiller notre bouche, on va aimer le rouge, le prune ou
le beige. Zoom sur les rouges à lèvres qui nous ont fait flasher.
·
·rouge intemporel Indémodable, la bouche rouge reste un
classique saison après saison. On l’aime car elle va à tout le monde, il suffit
de choisir la teinte qui nous correspond le mieux selon notre carnation. Les
peaux mates opteront pour un rouge orangé dans des tons chauds et les peaux
plus claires pour un rouge bleuté dans les tons froids. Mais chaud ou froid,
cet automne, le rouge tendance est mat. La bouche poudrée chic-issime détrône
une nouvelle fois les finis crème, satinés ou brillants.
·La bouche prune Le véritable must de la saison n’est
pas la bouche rouge mais le rouge à lèvres prune qui s’est imposé sur les
podiums mode des défilés automne-hiver 2013/2014. Après avoir été si tendance à
l’automne 2012, le rouge à lèvres foncé revient sur le devant de la scène. Mais
la bouche dark 2013 n’a plus rien à voir avec celle de la saison dernière.
Moins gothique chic, elle est plus féminine et élégante.
L’été indien Même si la rentrée est là, on n’est pas encore prête à dire
au revoir à l’été. Cet automne, les rouges à lèvres se mettent ainsi aux
couleurs de l’été indien. Corail, rose punchy et orange vitaminé font de la
résistance et continueront à habiller nos lèvres même lorsqu’on jouera à cache-cache avec le soleil. L’été est
derrière nous, on reste fidèle à la bouche flashy car elle illumine le visage
quelle que soit la saison.
·Bouche colorée Pour mettre du pep’s aux matins moroses
tracez vos lèvres d’un rouge à lèvres des plus colorés que vous possédez dans
votre trousse de maquillage. Rouge, orange, fushia, framboise, prune…. Tous les
goûts sont permis. Le tie&die n’est pas que pour les cheveux, les lèvres
peuvent bénéficier de ce dégradé so trendy .
Le maquillage du visage
·L’automne, on va aimer
voir la vie en noir, ou plutôt en faux noir. Les teintes charbon ne brillent
plus, le nouveau noir se pare de reflets bleutés, violines ou pourpres. Zoom
sur l’une des tendances maquillage fortes de l’automne.
·Qui a dit que le noir n’était pas une couleur ? Cet
automne, en maquillage, ce sera même la couleur de la saison. Le noir pur
laisse toutefois la place à des teintes tout aussi profondes mais plus
subtiles, et donc moins dures, plus faciles à porter. Car si le noir est à la
fois chic et mystérieux, il peut aussi être cruel. Avec cette teinte, la
frontière est parfois mince entre une mise en beauté réussie et un beauty faux
pas. Mais grâce aux nouveautés de l’automne, on ne va enfin plus broyer du
noir.
·On dit oui aux teintes utltra foncées Dans le sillage
de ces nouveaux noirs, l’automne apporte également une avalanche de teintes
foncées. Brun, bleu nuit ou minuit, marine, pourpre, violine : les yeux et les
ongles s’habillent de couleurs profondes. On ne fredonne pas back to black mais back to dark. Enfin, si on ne
délaisse pas totalement le noir, qui a tout de même de sérieux atouts, on le
choisit pailleté. Plus lumineux, il est ainsi plus flatteur
·Sourcils prononcés Vus entre autres dans le défilé
automne-hiver 2013 de Jean-Paul Gaultier, les sourcils sont impeccables et
prononcés. Pour les accentuer colorez-les avec un crayon à sourcils pour leur
donner cet aspect brut. Depuis le style imposé par le mannequin Cara
Delevingne, sur les podiums, les sourcils ne se domptent plus. Regard poudré ou
glossy Cet hiver vous pourrez opter pour des paupières poudrées ou glossées
pour accentuer votre regard. Il est évident qu’il faudra choisir entre mettre
un coup de gloss sur vos yeux ou vos lèvres, pour éviter le fashion faux pas !
·Teint nude Exit le teint bronzé et mat, faites place
au teint porcelaine ou diaphane pour être en accord avec l’hiver. Le teint
nude, tendance depuis plusieurs saisons, vous donnera un teint frais et plus
nature
Les vernis tendances
·Le vernis est désormais devenu un véritable accessoire
de mode qui signe un look. Mais quelles seront les tendances de l’automne ?
Bonne nouvelle pour les nailistas, c’est une belle saison. Découvrez les
teintes qui vont habiller vos ongles cette rentrée.
·Le métallique, c’est chic Les ongles métal sont la
grande tendance manucure de l’automne. Mais ce ne sont pas les classiques or et
argent qui brillent cette saison. Les teintes bronze, cuivrées ou mordorées ont
bien plus la cote. Surtout le métallique s’invite sur des couleurs plus
classiques et rhabille le rose, le vert, le bleu, le gris ou même le nude.
·Le nude toujours Le nude défie les saisons et s’impose
une nouvelle fois cet automne comme l’une des tendances sur laquelle il faudra
compter. Le low nails garantit en effet une manucure chic et discrète qui va à
toutes les femmes. Toutefois, en cette rentrée, on délaisse les teintes rosées
et on préfère le beige qui se fond mieux à nos ongles.
·Le faux noir est le nouveau noir S’il a un temps
séduit les nailistas, le noir n’a plus la cote, trop gothique, trop dur. Mais
cet automne, il se réinvente. Il se fait plus subtil, se parant de reflets
bleus, violets ou kaki, entraînant également dans son sillage une avalanche de
teintes très foncées et profondes.
Après les smartphones
flexibles, il se pourrait que le terminal se porte au poignet, non pas comme
une montre intelligente mais comme un bracelet.
Smile est un
smartphone particulier dans la mesure où il peut deviner l’humeur et les
réactions de son utilisateur. L’appareil est ainsi capable de l’informer quand
il est temps de se reposer, continuer le travail, dormir et même se réveiller.
Il veille également à sa santé en contrôlant son alimentation. Lorsque son
porteur dort, Smile se met à surveiller ses phases de sommeil et les niveaux de
rêve. Son écran changera de mode automatiquement pour se mettre en veille
et tous les appels entrants
seront directement transférés dans la boîte vocale. En outre, ce
smartphone bracelet peut fonctionner comme les mobiles classiques
notamment pour les appels et la messagerie, la gestion des mails et des
vidéos. Smile est un concept lancé sur Indiegogo. L’objectif de financement
escompté est de 300.000 Dollars.
Un aspirateur robot très intelligent
Disponible en France depuis décembre 2011, l'aspirateurrobot
Navibot SR8950 de Samsung est l'un des plus performants sur le marché. Il
est commercialisé au prixde 700 euros.
Cet aspirateur
high-tech mesure seulement 8 cm de haut, ce qui lui permet de passer aisément
sous les meubles. Il est équipé d'une caméra et de capteurs qui lui permet
de générer une carte virtuelle de la pièce qu'il doit nettoyer. Il peut
ainsi détecter par infrarouge les obstacles et les objets gênants. Le
Navibot SR8950 pèse seulement 3,2 kg et peut nettoyer une pièce de 25 m2 en 11
minutes. Il est également capable de détecter des coins très sales et
consacre ainsi plus de temps à les nettoyer. Cet aspirateur robot possède
un port USB afin de recevoir les mises à jour du système de navigation et
des fonctionnalités. Il possède une autonomie d'1h40 et peut être programmé à
une heure différente chaque jour. Il est aussi capable de nettoyer
lui-même sa brosse (d’une longueur de 20 cm) grâce à un peigne qui retire
les cheveux et les poils coincés dans la brosse.
Un autre modèle baptisé Navibot SR8980 est sorti en mars 2012.
Il est équipé de la fonction Auto Dust Emptying qui lui permet
de retourner tout seul à sa base pour se recharger mais aussi pour vider
les saletés de son bac à poussière. Celles-ci sont alors transférées
dans le bac à poussière de la base qui a une capacité de 2 L.
Ci-dessous une vidéo qui démontre les prouesses du Navibot SR8950.
L'enceinte de
poche par vibrations Fort de son succès après le lancement du
Rock'R en 2011, la marque AV Concept se prépare à sortir le Rock'R 2, un petit appareil
atypique permettant de transformer n'importe quel objet creux
en haut-parleur puissant !
Le
leitmotiv d'AV Concept est d'utiliser des technologies déjà existantes et peu
abordables, afin de les remettre au goût du jour et surtout de les rendre
accessibles à tous. le Rock'R est un objet design qui utilise la
technologie par vibrations. Pour la petite histoire, cette technologie existait
déjà il y a plus de 35 ans dans les sous-marins militaires comme moyen de
communication. La technologie employée, le SBV (Sound By Vibration)
permet de retranscrire les sons en vibrations. La membrane vibrante du
Rock'R transforme ainsi les surfaces sur lesquelles elle est collée, en
véritables haut-parleurs. Le Rock'R 2 va plus loin encore.
- Elle fonctionne en autonomie pendant 5h grâce à sa batterie intégrée.
- Elle est connectée par sa fonction Bluetooth. Ainsi, il n'y a plus
besoin de brancher son smart- phone près du Rock'R 2 pour écouter ses
musiques préférées. Reliée par sa prise auxiliaire supplémentaire, l’enceinte
offre la possibilité de relier les Rock'R 2 les uns aux autres pour
démultiplier le son dans une grande salle. Chaque Rock'R 2 peut ainsi être
collé sur une surface différente pour donner naissance à des sonorités
vraiment originales.
Liste des 10 plus gros succès du Box- Office
mondiale
